Агрессивный фиброматоз /десмоид/. Тактика “look and stay”

Объединение специалистов в области опухолей опорно-двигательного аппарата для совместной научной и практической деятельности в сфере улучшения результатов лечения пациентов с саркомами и другими патологическими процессами опорно-двигательного аппарата.

Задать вопрос
Наши специалисты ответят на любой интересующий вопрос по услуге
Агрессивный фиброматоз редкая патология. Встречается 2-6 случаев на 1000000 населения. Составляет всего 10% от сарком мягких тканей.
Патологический очаг увеличивается медленно. Не метастазирует, но имеет инвазивный рост и упорно рецидивирует. Боль, выраженные функциональные нарушения, распад, кровотечение являются результатом агрессивного роста.

Ежегодно в нашей стране регистрируются не более 400 новых случаев. Только хирургическое лечение не обеспечивает должный контроль над опухолью, частота рецидивов может достигнуть 70%.

Основные результаты лечения определяются частотой локальных рецидивов. Частота рецидивов зависит от локализации и размера поражения.
10-летняя безрецидивная выживаемость при локализации в толще передней брюшной стенки составляет 88%
При остальных локализациях до 62%

В лечении агрессивного фиброматоза используются все доступные в онкологии опции. Хирургия. Радиотерапия. Лекарственное лечение-химиотерапия, иммунотерапия, таргетная терапия. Современные подходы к лечению агрессивного фиброматоза подразумевают использование выжидательной тактики. Наблюдение за пациентом в течении нескольких месяцев или лет, при отсутствии роста, может отложить или отменить необходимость активного агрессивного лечения. Такое решение принимается командой специалистов по лечению сарком. Единичные решения, основанные на личном опыте, в итоге перешли в стандартные клинические рекомендации. Тактика «Посмотри и подожди (Look&Stay)» уже реальность, отраженная в российских, европейских и американских стандартах лечения десмоида.

Мужчина, возраст 30 лет. Диагноз десмоид мягких тканей левого предплечья установлен в 2004г. Первичная опухоль удалена в 2008г.
Рост первого рецидива в 2011г. Рецидив удален 2012г. Рост R2 с 2013г.
Лечение не проводилось. Активное наблюдение с 2014г.

Агрессивный фиброматозimage1

По задней поверхности верхней и средней третей левого предплечья сохраняется опухоль в виде тяжа, общей протяженностью до 18,8 см. Максимальные поперечные размеры опухоли – до 2,2х3,2 см.

Диагноз установлен в 2004  г. Зона поражения левое предплечье. Рецидив. 

Наблюдается в течение 5 лет  

Агрессивный фиброматозimage2

Срок наблюдения 7 лет.   Десмоид левого предплечья

Агрессивный фиброматозimage3

Пациент не получал лечение (хирургическое, лучевое или другое) в течение длительного  срока наблюдения. Не выявлены  существенные изменения в размерах, структуре и распространенности процесса за  7 лет наблюдений.

Тактика динамического наблюдения без активного лечения возможна при  -

Операбельном  процессе когда:
-Нет симптомов , не ухудшается качество жизни
-Последующее увеличение не приведет к расширению объема хирургии
-Показана калечащая операция
-Запланированная хирургия приведет к выраженным функциональным и косметическим дефектам

Неоперабельный процесс/высокий риск осложнений и летальности когда:
- процесс бессимптомный
- не ухудшается качество жизни 

Автор - Бохян Бениамин Юрикович. Старший научный сотрудник отдел общей онкологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. Соучредитель АСИС.



Заказать услугу
Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.