Солитарная фиброзная опухоль является мезенхимальной опухолью с фибробластической дифференцировкой, инфильтративным ростом, низкой частотой метастазирования, ранее назвалась – гемангиоперицитома, и в настоящее время данное название не рекомендуется к использованию. Этиология опухоли до настоящего времени остается невыясненной. Встречаемость заболевания составляет около 0,4 случаев на 1 млн. населения в год и наиболее характерно для пациентов с 5-ой по 7-ую декады жизни. Солитарная фиброзная опухоль конечностей составляет около 10% от всех локализаций данного новообразования. Основным методом лечения является радикальное хирургическое вмешательство, факторами риска неблагоприятного течения являются опухоли более 10 см в наибольшем измерении.

В данном клиническом примере представляем наблюдение пациента М., 71 год. С рецидивом злокачественной солитарной фиброзной опухоли мягких тканей левого бедра, которому было выполнено хирургическое лечение с протезированием магистральных сосудов.

Из анамнеза: в январе 2023 г пациент отметил наличие образования в мягких тканях бедра. В феврале 2023 г выполнено ПЭТ-КТ: образование левого бедра с метаболической активностью РФП 93х75х144 мм. Лимфоузлы малого таза и паховой области слева с малой метаболической активностью. После неоднократных трепан-биопсий был выставлен диагноз злокачественного новообразования неэпителиальной природы, и в мае 2023 г. выполнено циторедуктивное широкое иссечение образования мягких тканей левого бедра. При плановой гистологии поставлен диагноз фибросаркомы G2. В послеоперационном периоде проведено 3 курса химиотерапии моно доксорубицином. По данным ПЭТ-КТ от сентября 2023 г. в сравнении с ПЭТ-КТ от февраля 2023 г. - сохранение в толще мягких тканей левого бедра образования размерами 36х20мм, кранио-каудальный размер до 70мм-возможно серома, также в средней трети бедра сохраняется наличие "опухолевых масс" с метаболической активностью РФП, размерами 82х70х147мм (SUVmax=3,81) - ранее 84х67х141ммм (SUVmax=2,86). С октября по декабрь проведено три курса химиотерапии по схеме GemTax. При контрольном обследовании по данным ПЭТ-КТ от февраля 2024 г. увеличение размеров новообразования мягких тканей левого бедра 8,6х7,2х15,6, ранее (8,0х6,6х13,8см). Регресс метаболически активных паховых лимфоузлов слева, снижение метаболической активности в подвздошных лимфоузлах слева.
Далее направлен на консультацию в ФГБУ НМИЦ онкологии им Н.Н. Блохина Минздрава России. При ИГХ-исследовании в клетках опухоли выявлена очаговая ядерная экспрессия STAT6, экспрессия СD68 и СD63 в гистиоцитах. Митотическая активность опухоли - 4 фигуры митоза в 10 РПЗ х40. Таким образом, морфологическая картина соответствует солитарной фиброзной опухоли. Заключение: Морфологическая картина и полученный иммунофенотип опухоли более всего соответствуют солитарной фиброзной опухоли. При оценке метастатического риска по шкале Demicco et al.: группа промежуточного риска. Код по МКБ-10: C49.2 Код по МКБ-О: 8815/3, Солитарная фиброзная опухоль/геменгиоперицитома, Grade 3.

При МРТ бедер от апреля 2024 г. состояние после циторедуктивного широкого иссечения образования мягких тканей левого бедра от мая 2023 г., и курсов химиотерапии. На фоне послеоперационной рубцовой деформации и выраженного отека кожи и подкожной жировой клетчатки по внутренней поверхности на границе средней и нижней трети левого бедра определяется опухоль солидной структуры с немногочисленными жидкостными включениями, хорошо васкуляризованная, с местами четкими, местами нечеткими бугристыми контурами, размерами 14.5х8.5х7.5 см. Опухоль прилежит без четких границ (вероятно, инфильтрирует) и оттесняет большую приводящую мышцу кзади, медиальную широкую мышцу – кпереди, портняжную мышцу – медиально. Также опухоль поддавливает и смещает кзади полуперепончатую и полусухожильную мышцы, отделена от них жировой прослойкой. По заднему контуру опухоли проходят бедренные сосуды (в верхних отделах – окружены опухолевой тканью более, чем на половину окружности, компримированы, в нижних – располагаются по краю). Седалищный нерв отделен мышечно-жировой прослойкой на всем протяжении. Костных деструктивных изменений на уровне исследования не выявлено. Заключение: МР-картина опухоли мягких тканей левого бедра, не противоречит солитарной фиброзной опухоли (Рисунки 1-2).


Рисунок 1. МРТ мягких тканей бедра пациента с солитарной фиброзной опухолью, аксиальная проекция.


Рисунок 2. МРТ мягких тканей бедра пациента с солитарной фиброзной опухолью, фронтальная проекция.

С целью оценки вовлечения магистральных сосудов в опухолевый процесс была выполнена компьютерная томография с ангиографией на предоперационном этапе. Исследование проведено от уровня инфраренального отдела брюшной аорты.  В средней трети бедра определяется бугристая многоузловая гиперваскулярная опухоль размерами 15х8х9 см (вертикальный х передне-задний  х поперечный) с наличием гиповаскулярных включений, наибольшими размерами 6х7х7 см. Поверхностная бедренная артерия и вена в 24 см от устья  проходят в толще опухоли, компримированы ее узлами, в верхней трети умеренно сужены на протяжении 5-6 см, дистальнее между узлами опухоли и стенками сосудов прослеживается тонкая жировая прослойка. Заключение: опухоль в средней трети бедра с признаками инвазии поверхностной бедренной артерии и вены (Рисунки 3-4).


Рисунок 3. КТ-ангиография мягких тканей бедра пациента с солитарной фиброзной опухолью, аксиальная и сагиттальная проекции


Рисунок 4. Реконструкция магистральных сосудов нижних конечностей  по данным КТ-ангиографии мягких тканей бедра пациента с солитарной фиброзной опухолью.

Пациент был обсужден на мультидисциплинарном центре компетенции по лечению сарком, и было рекомендовано хирургическое лечение в объеме удаления опухоли с резекцией бедренных сосудов и замещением дефектов сосудистыми имплантами. Опухолевый узел располагался в толще мягких тканей верхней трети левого бедра, размером 15х8 см. Оперативное вмешательство выполнялось в положении пациента на спине. Из особенностей было отмечено, что некорректно выполненный рубец после предыдущего хирургического вмешательства привел к модификации операционного доступа (Рисунок 5). В проекции медиальной поверхности верхней и средней трети левого бедра выполнен Z-образный разрез кожи и ПЖК, окаймляя старый послеоперационный рубец, длиной 35 см.

Рисунок 5. Схема хирургического доступа, сплошной линией отмечен доступ с учетом неправильно выполненной предыдущей операции и для сравнения пунктирной линией отмечен корректный доступ после правильного выполнения биопсии опухоли.

Далее  тупым и острым способом выполнен доступ к опухолевому узлу. Резецированы и включены в препарат портняжная мышца в средней трети, медиальная широкая мышца бедра, промежуточная мышца. По задней поверхности опухолевого узла резецированы большая приводящая мышца, длинная приводящая мышца. Тонкая мышца бедра, полуперепончатая и полусухожильная мышца поддавлены опухолью без признаков врастания. Выделен бедренный сосудисто-нервный пучок. Поверхностная бедренная артерия и вена проходят в массиве опухоли (Рисунки 5,6).

Рисунок 5. Интраоперационная фотография, опухоль мобилизована от приводящей группы, стрелками отмечена резецированная портняжная мышца, на сосудистый пучок наложены синие турникеты.

Рисунок 6. Интраоперационная фотография, опухоль мобилизована от передней группы мышц бедра, стрелками указана резецированная промежуточная головка четырехглавой мышцы бедра, на сосудистый пучок наложены синие турникеты.

Принято решение о протезировании ПБА, ПБВ. Опухоль удалена единым блоком с пересечением бедренной артерии и вены с отступом 2 см от видимых границ опухоли дистально и проксимально. Вторым этапом, выполнено протезирование бедренной артерии и вены. Сформированы проксимальный и дистальный анастомозы дакронового сосудистого протеза (D=10мм длиной 17 см), с бедренной артерией по типу конец-в-конец. Сформирован проксимальный и дистальный анастомозы сосудистого протеза (D=8мм длиной 16 см), с бедренной веной по типу конец-в-конец (Рисунок 7). Контроль герметичности, швы состоятельны. Контроль сатурации левой нижней конечности.

На завершающем этапе выполнена пластика дефекта мягких тканей верхней и средней трети бедра. Отсепарованы окружающие ткани. Сосудисто-нервный пучок тотально укрыт участком резецированной портняжной мышцы, подшитой к большой приводящей мышце и длинной приводящей мышце. Далее, рана послойно укрыта кожно-фасциальным лоскутом. Интраоперационно установлены 2 силиконовые дренажные трубки, выведены через контраппертуру в области нижней трети бедра. Ушивание раны с реиссечением и моделированием кожных лоскутов.

Рисунок 7. Интраоперационная фотография, дефект бедренных сосудов замещен сосудистыми эндопротезами

Послеоперационный период протекал гладко, без особенностей, пациент получал антиагрегантную и антикоагулянтную терапию. Дренажи были удалены на 3 и 5 сутки, соотвественно. Активизация пациента была произведена на 5 сутки после операции. В послеоперационном периоде пациенту выполнялось УЗИ области операции с целью исключения гематом и сером, для контроля за состоянием сосудистого русла выполнялась доплерография. Рана зажила первичным натяжением, края лоскута без признаков ишемии (Рисунок 8).

Рисунок 8. Фотография послеоперационного шва у пациента на 12 сутки после операции.

Макроскопическое описание удаленной опухоли: Кожный лоскут с подкожной клетчаткой и опухолевым узлом общими размерами 19.5х11х8 см. Кожный лоскут ладьевидной формы, площадью 11х4 см. На коже рубец длиной 8 см. На серийных разрезах определяется узловое образование дольчатого вида, покрытое псевдокапсулой, размерами 12х6.5х5 см, находящееся на расстоянии 0.5 мм до дистального края, 3.5 см до проксимального края, 1.5 см до медиального, 1.5 до латерального, 0.1 см до глубокого края. Определяется отрезок сосуда длиной 16 см, плотно подпаянный к опухоли. Тромбоза в сосудистом русле выявлено не было (Рисунок 9).

Микроскопическое описание: Узел представлен гиперклеточной опухолью, построенной из коротких, разнонаправленных пучков. Клетки опухоли веретенообразной и округлой формы со скудной цитоплазмой и овоидными ядрами с мелкодисперсным хроматином и мелкими ядрышками. Клетки окружены множественными пучками коллагеновых волокон. Митотическая активность до 7 фигур митоза на 10 полей зрения на увеличении микроскопа х400. В строме опухоли отмечаются множественные расширенные тонкостенные сосуды, участки с миксоидными изменениями. Фрагменты сосуда и вышеописанной опухоли, расположенной на расстоянии 1,5мм от стенки сосуда.

Заключение: С учетом данных ранее проведенного иммуногистохимического исследования, морфологическая картина соответствует солитарной фиброзной опухоли. Группа промежуточного риска. Край резекции- R0. Код по МКБ-10: C49.2 Код по МКБ-О: 8815/1, Солитарная фиброзная опухоль.

Рисунок 9. Фотография макропрепарата удаленной опухоли, на разрезе видно тесное прилежание магистральных сосудов, не позволяющее исключить вовлечения в опухолевый процесс (выделено в рамке).

Тщательно выбранная тактика хирургического лечения на мультидисциплинарном консилиуме, в данном случае с привлечением сосудистых хирургов, обеспечила успешное выполнение радикального органсохраняющего лечения с обеспечением хороших онкологических и функциональных результатов. В связи с тем, что вероятность локального рецидива и метастазирования у пациентов с солитарными фиброзными опухолями сохраняется на протяжении многих лет, необходимо тщательное и долгосрочное динамическое наблюдение, а также важно соблюдать протоколы лечения больных саркомами мягких тканей, в том числе на этапе постановки диагноза, для предотвращения развития рецидивов и возможности выполнения органосохранных операций. Рекомендуется, с этой целью, пациентов направлять для диагностики и определения тактики лечения в специализированные центры лечения сарком.

Авторы:
Сушенцов, Е.А. врач-онколог, к.м.н., заведующий отделением опухолей костей и мягких тканей №2 (онкоортопедии), соучредитель АСИС;
 
Петроченко Н.С., врач-онколог, к.м.н., научный сотрудник отделения опухолей костей и мягких тканей №2 (онкоортопедии)