К стандартам диагностики  (помимо специфических методов обследования) относится и необходимость морфологической верификации диагноза, что, при наличии характерной клинической и рентгенологической картины, не составляет технических трудностей в большинстве случаев.

Чаще всего  лечение миеломной болезни комбинированное – лекарственная терапия и консультация онкоортопеда на предмет лечения костных проявлений болезни; при солитарных плазмоцитомах проводится лучевая терапия.

Однако, есть  один крайне редкий вариант миеломной болезни, которых кардинально отличается от общей картины заболевания и  ставит в тупик множество врачей. 

Ormond Filho et al. Whole-Body Imaging of Multiple Myeloma: Diagnostic Criteria (2019)

WHO Classification of Tumours Editorial Board, Who Classification of Tumours Editorial. Soft Tissue and Bone Tumours.(2020)

Злокачественные новообразования в России в 2021  году (заболеваемость и смертность ) Под редакцией А.Д. Каприна, В.В. Старинского, А.О. Шахзадовой (2022)

Остеосклеротическая форма миеломной болезни

Крайне редкая форма миеломной болезни, составляет 1–3% от всех случаев. Клинико-рентгенологические характеристики – очаги остеосклероза в костях. Встречается в двух вариантах: очаговый остеосклероз в сочетании с синдромом POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, multiple myeloma, skin changes) и диффузный остеосклероз. 

Clark MS et al. Osteolytic-variant POEMS syndrome: An uncommon presentation of “osteosclerotic”myeloma. Skeletal Radiol (2017)

Пациент: ♀, 54 года.

Анамнез: При обследовании в 2014 году по поводу болей в поясничном отделе позвоночника по типу радикулопатии L4 слева в течение длительного времени, на фоне дегенеративной патологии, выявлены множественные очаги остеосклероза в костях скелета, без патологического накопления ФДГ при ПЭТ-КТ. По данным биопсии (наиболее крупных очагов, n-5), опухолевого роста не обнаружено (морфология + ИГХ). Пациентка находилась на динамическом наблюдении в течении 6 лет без признаков прогрессирования.

В июле 2020 г – появились боли в среднегрудном отделе позвоночника, симптомы компрессии спинного мозга - слабость в нижних конечностях.

Неврологический статус: Frankel – С, Watkins – 2, VAS - 7

Диагноз: МТС без ВПО в костях? Патологический перелом Th5 позвонка. Компрессионный синдром. (рентгенологический)

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА: РКТ и МРТ

Множественные бластические, склеротические очаги в костях являются проявлениями остеодисплазии. При этом в Th5 позвонке на этом фоне имеет место опухолевый процесс с компрессией спинного мозга внекостным компонентом. Дифференциальный диагноз в первую очередь проводить между агрессивной гемангиомой, метастазом рака почки и плазмоцитомой.

Выполнена повторная трепан биопсия Th5 позвонка (участок склероза + мягкотканный компонент): свертки крови с элементами кроветворения, фрагментированные костные балки, элементов злокачественной опухоли нет.

Учитывая нарастающую клинику компрессии спинного мозга и рентгенологическую картину, отсутствие диагноза, принято решение о проведение хирургического лечения в объеме:

СПОНДИЛЭКТОМИИ Th5 ПОЗВОНКА С КОМБИНИРОВАННОЙ СТАБИЛИЗАЦИЕЙ 

Открытая тотальная биопсия других очагов остеоскелероза – остеодисплазия.

Проведена лучевая терапия на область Th5 через 3 недели после оперативного лечения.

Fоllow up: 40 месяцев без признаков прогрессирования болезни, рецидива 

Резюме: оперативный объем – спондилэктомия - был выбран на основании ортопедических показаний и необходимости тотального исследования пораженного тела позвонка для верификации патологического процесса. При этом проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде позволило добиться адекватного стойкого локального контроля болезни. 

Автор: Борзов Кирилл Александрович, к.м.н., соучредитель АСИС, заведующий отделением опухолей костей и мягких тканей №1 (вертебральной онкологии) НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина