Редкий клинический случай болезни Горхэма-Стаута

Объединение специалистов в области опухолей опорно-двигательного аппарата для совместной научной и практической деятельности в сфере улучшения результатов лечения пациентов с саркомами и другими патологическими процессами опорно-двигательного аппарата.

Задать вопрос
Наши специалисты ответят на любой интересующий вопрос по услуге
Автор: Косимшоев Муроджон Азамович, член АСИС, врач-нейрохирург спинального отделения №2 ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» г. Новосибирска, Минздрава России

11 ноября 2022г в рамках ТЕЛЕМОСТА АСИС на мультидисциплинарном консилиуме обсужден интересный случай, пациент с редкой патологией, болезнь Горхэма-Стаута.

Из анамнеза известно, что в 2018 году в Федеральный центр нейрохирургии города Новосибирска обратился 58-летний пациент с жалобами на боль и ограничение движений в шейном отделе позвоночника. В личном или семейном анамнезе системных заболеваний или опухолевых поражений не было. При визуальном осмотре обращает на себя внимание нарушение нормальной анатомии краниовертебральной области, вынужденное положение головы. Проведен комплекс обследований. По данным рентгенографии, МСКТ костей черепа, шейного отдела позвоночника выявлен деструктивный процесс костей черепа и верхне-шейного отдела позвоночника. В результате патологического перелома позвонков аксиального отдела позвоночника сформировалась прогрессирующая атлантоаксиальная дислокация, что сопровождалось выраженным болевым синдромом и ортопедическими нарушениями. Совокупность всех признаков позволила предположить одно из редких заболеваний — синдром Горхэма—Стаута, которое сопровождается массивным остеолизисом различных участков костной ткани.

Учитывая тотальный остеолизис затылочной кости (рис.1) и птоз С2 позвонка, выполнить стабилизацию по методике стандартного окципитоспондилодеза было невозможно.
Рис. 1 Обзорные рентгенограммы (А-боковая, В-прямая) пациента при поступлении на оперативное лечение. Фрагментированное тело сломанного С2 позвонка дополнительно контурировано.

image001.jpg

Контрольная рентгенография костей черепа и шейного отдела позвоночника пациента фронтальная (А) и боковая (В).

Для этого применили нестандартные пластины с винтами, подобранными по размеру индивидуально для каждой точки. Выполнили фиксации костей черепа и шейного отдела позвоночника (рис. 2). В течение 4 года процесс был стабильным, однако в конце октября 2022 года при вертикализации заметил «хруст» в теменной области справа (рис.3), по данным рентгенографии, отмечается нестабильность фиксирующий пластины теменной области справа (рис.4). По итогам консилиума было рекомендовано назначение препаратов бисфосфонатов.

image004.jpg


Рис. 3. На фото пациента можно пальпировать несостоятельность пластины теменной области справа (стрелкой указан) и деформация затылочной области в результате остеолизиса.

image006.jpg

Рис. 4. Рентгенография октября 2022 года, отмечается несостоятельность теменной пластины справа (стрелкой указан)

Болезнь Горхема-Стаута (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость и т. д.) — является очень редким заболеванием костей скелета неизвестной причины, характеризующимся неконтролируемой пролиферацией расширенных, тонкостенных сосудистых или лимфатических каналов внутри кости, что приводит к резорбции и замене кости ангиомами и/или фиброзом [1, 2]. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году [1]. Горхем и Стаут признали его синдромом в 1955 году. Эта болезнь не имеет никаких признаков злокачественного, иммунологического или инфекционного компонента, вовлеченного в его патофизиологию [3]. Точная этиология исчезающего костного нарушения остается неясной [4]
Клиническая картина зависит от вовлеченных структур, диагностика на ранних этапах затруднена. Характерны неспецифические скелетно-мышечные боли и слабость. Болезнь Горхема-Стаута может быть причиной патологических переломов, острого или хронического болевого синдрома. Помимо костных сосудистых мальформаций у больного также могут отмечаться кожные или мягкотканные мальформации сосудов. Заболевание сопровождается остеолизом и резорбцией кости с фиброзом [5]. Вовлечена может быть любая часть скелетной системы, но наиболее распространенными участками являются плечи, череп и тазовый пояс [6].
В настоящее время не существует единого стандарта лечения болезни Горхема-Стаута. Основная цель лечения заключается, главным образом, в приостановке прогрессирования патологического процесса. Терапевтические меры включают: лучевую терапию; терапию бисфосфонатами (анти-остеокластический эффект); терапию альфа-интерфероном. Были также некоторые сообщения о спонтанной ремиссии [6].

Литература
1. Gorham LW, Stout AP. Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone): its relation to hemangiomatosis. J Bone Joint Surg [Am] 1955;37-A:985-1004. (2, 3)
2. Ross JL., Schinella R., and Shenkman L. Massive osteolysis: An unusual cause of bone destruction. The American Journal of Medicine 1978; 65(2): 367-372. (2, 3)
3. Subapriya Suppiah, Roziah Muridan. Gorham’s Disappearing Bone Disease: A Rare Cause of Extensive Bone Destruction. Malaysian Journal of Medicine and Health Sciences (ISSN 1675-8544); Vol 12 (1) January 2016
4. Hsien-Chung Wang and Gau-Tyan Lin. Close-Wedge osteotomy for bone locking stiffnes of the elbow in Gorham disease patients: a case report. Kaohsiung J Med Sci 2004;20:250–5
5. Joon K. Lee, Joel L. Grow and Baldassarre Stea. Radiation therapy in a pediatric patient with Gorham Stout syndrome. Applied radiation oncology. July 2014 p 23-25.
Moller, G., Priemel, M., Amling, M. Werner, M., Kuhlmey, A. S., Delling, G. "The Gorham-Stout syndrome (Gorham's massive osteolysis). A report of six cases with histopathological findings." Journal of Bone and Joint Surgery (Br) 81B.3 (1999): 501-6. Web. 2 Sep 2011.
Заказать услугу
Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.