Диагноз:
Ганглионеврома забрюшинного пространства слева с распространением в позвоночный канал, мягкие ткани спины. Состояние после хирургического лечения от 14.08.2023г. Продолженный рост (2025г).
Анамнез заболевания
С 2х летнего возраста (март 2022 года) - нарушение походки. При обращение к врачам по м/ж рекомендована симптоматическая терапия.Июнь 2023 при обследование (РКТ+МРТ+ПЭТ/КТ) - паравертебрально слева на уровне Th11-L3 позвонков определяется кистозно-солидное образование размерами 7,7х8,0х8,0см с четкими контурами с SUVmax 13,69, распространяющееся через расширенное межпозвонковое отверстие L1-L2 интраканально на протяжении 7,2 см, тотально выполняя и расширяя позвоночный канал. - интраканальный компонент опухоли на уровне Th11-L3, который распространяется через межпозвонковое отверстие на уровне L1-L2. Позвоночный канал на этом уровне расширен, тотально заполнен опухолевыми массами, определяется деструкция различных отделов позвонков Th11-L3.
27.07.2023г. ребенок госпитализирован в НИИ ДОиГ. 14.08.2023г хирургическое лечение: биопися опухоли.
По данным гистологического заключения – ганглионеврома
С учетом морфологии специальное противоопухолевое лечение не показано.
Принимая во внимание стабильную МР-картину, неврологический статус, нейрохирургическая операция в связи с интраканальным компонентом опухоли не показана.
Рекомендовано динамическое наблюдение.
При появление отрицательной динамики - незамедлительная консультация в НИИ ДОГ.
Пациент находился на динамическом наблюдении, без признаков отрицательной динамики до января 2025 года.
Результаты контрольного обследования в январе 2025 РИД с MIBG
Паравертебрально слева на уровне позвонков Th12-L2 сохраняется кистозно-солидное образование, которое увеличилось в размерах до ~46х35х62 мм. Накопление РФП в его проекции носит повышенный патологический характер – SUV max = 18,3 (ранее до 13,2), сохраняется компонент вышеописанного образования, распространяющийся в просвете расширенного позвоночного канала (на уровне Th11-L3; размеры его также увеличились до ~34х30х78 мм.), накопление РФП в его проекции носит повышенный характер SUVmax до 27,8 (ранее 16.4). Заключение: Картина высокоактивной остаточной нейрогенной опухоли указанной локализации.
По сравнению с аналогичным исследованием от 04.07.2024г. определяется увеличение размеров и метаболической активности опухоли
МРТ
Объемное образование расположенное паравертебрально слева на уровне Th12-L3 с распространением с мягкие ткани, с интраканальным распространением (на уровне Th11-L3) через расширенное L1/L2 межпозвонковое отверстие. Размеры образования 4,9х6,7х8,3 см (в динамике от 27.05.2024г увеличение с 4,5х6,2х7,9 см).
Определяется увеличение размеров опухоли
РКТ органов брюшной полости
Интра- и паравертебрально слева на уровне Th12-L2 с распространением с мягкие ткани спины, а также забрюшинно, определяется опухолевый конгломерат неправильной формы с четкими неровными контурами, размерами 88х50х73мм (по сравнению с МРТ от 11.12.2024 - увеличение). Интраканальный компонент расположен на уровне Th11-L3 обтурирует позвоночный канал, смещает спинной мозг вправо. Патологические ткани распространяются через расширенные межпозвонковые отверстия L1/L2, L2/L3 слева. Тела, левые отделы Th12, L1и L2 деформированы, истончены. Забрюшинный компонент тесно прилежит к левой почке, без признаков инфильтрации, смещает ее вперед. Заключение: КТ картина интрапаравертебральной опухоли слева. Отмечается дальнейший рост образования.
По данным комплексного обследования в январе 2025г выявлено прогрессирование заболевания в виде увеличения размеров и метаболической активности опухоли. Принимая во внимание высокую угрозу развития неврологической симптоматики, рост опухолевого образования, показано выполнение оперативного вмешательства в объеме Удаления интраканальной и забрюшинной опухоли.
Состояние при поступлении
Состояние при поступление: удовлетворительное
Жалобы при поступлении: активных жалоб на момент осмотра не предъявляет
Неврологический статус: без признаков неврологического дефицита
Ангиография с оценкой васкуляризации опухоли и поиском артерии Адамкевича
При селективной ангиографии выявлены следующие особенности:
- Артерия Адамкевича отходит от 10-й левой межреберной артерии. Сама артерия участие в кровоснабжении патологического образования не принимает.
- Основными источниками кровоснабжения патологического образования являются: 12 подреберная артерия слева, 1-ая поясничная артерия слева (2 и 3 поясничные артерии слева гипоплазированны), 1,2, 3 поясничные артерии справа.
Хирургическое лечение:
05.03.2025: Декомпрессивная ламинэктомия Th11-L3 позвонков, удаление опухоли комбинированным доступом, задняя стабилизация.Первый этап: Доступ, ламинэктомия на уровне Th11-L2 позвонков, задняя стабилизация Th10-L3 позвонков. При ревизии - в позвоночном канале определяется плотноэластическая опухоль, размерами 8х7х5см резко смещающая спинной мозг вправо.
Опухоль вызывала узурацию тел Th12-L2 позвонков, без признаков истинного врастания в кости. Так же отмечено паравертебральное распространение опухоли слева с забрюшинным компонентом до 5.5см. Опухоль мобилизована от дурального мешка на всем протяжении. Нервные корешки Th12 и L1 слева выраженно дистрофично изменены, входят в опухолевый узел и не дифференцируются от опухолевых масс, перевязаны и пересечены. Опухоль мобилизована от передней поверхности тел Th12- L2 позвонков.
Второй этап: Мобилизован опухолевый компонент в левой паравертебральной области: признаков инвазии почки, сосудов не отмечено. Опухоль удалена единым блоков.
Бригада:
Рябых С.О., Валиев А.К., Керимов П.А., Борзов К.А.
Продолжительность: 5 часов
Кровопотеря: 550 мл
Комментарии (0)