Ординатор: Каштанова Александра Александровна
Руководитель: Тарарыкова Анастасия Алексеевна

 На основе данных Международных клинических испытаний (общество детской онкологии и гематологии (GOOH) EURO E.W.I.N.G-99 и Ewing 2008)  

Саркома Юинга (EwS) - редкая и очень злокачественная опухоль костей. В основном поражает детей, подростков и молодых людей. Наиболее частые локализации: таз, туловище, нижние конечности. Но в данном исследовании мы рассмотрим крестец, как первичную локализацию. Из-за анатомического состояния местное лечение злокачественных новообразований крестца - сложная задача. В статье проанализированы факторы, которые могут влиять на исход.

Гистологически EwS представляет собой гнезда небольших круглых синих клеток и молекулярно характеризуется перестановками гена EWSR1. Частота встречаемости: 1-3 на 1млн населения в год

Преобладание среди мужчин.

Метастазы обнаруживаются у 25% пациентов на момент постановки диагноза и преимущественно проявляются в легких, костях и костном мозге.

Среди пациентов с метастатическим заболеванием легочные метастазы связаны с лучшим исходом, чем внелегочные.

В последние десятилетия результаты локализованных EWS улучшились благодаря внедрению мультимодального терапевтического подхода с системной химиотерапией в сочетании с местной терапией (LT), в то время как диссеминированное заболевание и рецидив связаны с низким уровнем выживаемости.

Уже хорошо известными факторами, влияющими на Саркому Юинга, являются пол, возраст, метастазы, объем опухоли, локальный метод лечения, анатомический участок первичной опухоли, края резекции, гистологический ответ и рецидив. Существуют также факторы, связанные с опухолью на клеточном и генетическом уровне, такие как микроокружение опухоли и генетические перестройки, которые определяют ее способность "скрываться» от иммунной системы и приводить к диссеминации процесса

Всего: 124 пациента
Локализованное заболевание (N=70)
Метастатическое заболевание (N=53)
Стадия заболевания не известна (N=1) 4

Схема лечения

Пациенты в обоих исследованиях получили шесть курсов винкристина, ифосфамида, доксорубицина и этопозида (VIDE) в качестве индукционной химиотерапии. Хирургическое вмешательство как местное лечение проводилось всем (по возможности), с целью полного хирургического удаления опухоли с широкими краями. В случае недостаточных краев или плохого гистологического ответа (патоморфоза) (≥10% жизнеспособных опухолевых клеток в образце) в дополнение к хирургическому вмешательству рекомендовалась лучевая терапия. Предоперационная лучевая терапия проводилась: при продолженном росте опухоли, при отсутствии возможности получить широкие края резекции. Окончательная радиотерапия была показана, если опухоль была неоперабельной или операция могла привести к тяжелым осложнениям или к инвалидизации пациента. Оба протокола назначали 45–54 Гр в зависимости от гистологического ответа и полученных хирургических краев.

Комбинированное лечение

Вопрос использовать комбинированную терапию или радикальную лучевую терапию у локализованных и метастазированных пациентов с первичной опухолью крестца всё еще не однозначен из-за недостаточного количества данных. Для пациентов с первичным метастатическим заболеванием наши результаты показывают, что комбинированный подход к лечению является лечением с наилучшим результатом с точки зрения выживаемости, при условии, что хирургическое вмешательство осуществимо

Лучевая терапия

 
Общие данные для отбора


Наиболее благоприятный исход при первичном поражении крестца

• молодой возраст(<18 лет)
• объем опухоли <200 мл
• локализованное заболевание
• анатомический уровень (S2 и ниже)

 Пол пациентов не влияет на результат

По данным нашего реестра

7 пациентов с первичной саркомой Юинга кресца (1смерть, 5 динамическое наблюдение,1 стабилизация) В среднем: >18 лет Объемом опухоли >200мл 3 с метастазами (в легких) 4 локализованной Анатомический уровень выше S2

Хирургическое лечение не проводилось!
Всем назначена химиотерапия по схеме VAC/IE
Некоторым назначена лучевая терапия в дозах до 60 Гр