Лимфатическая мальформация (Лимфангиома) — порок развития лимфатических сосудов.
Морфологически образование представлено тонкостенными кистозно-трансформированными лимфатическими каналами, выстланными эндотелиальными клетками. Лимфангиома увеличивается в размерах пропорционально росту тела. В зависимости от локализации травма или инфекционный процесс могут способствовать быстрому росту опухоли, приводя как к жизнеугрожающим состояниям, так и к серьезным функциональным и косметическим нарушениям.
Это заболевание появляется у 10-12 процентов всех детей, имеющих доброкачественные образования. Лимфангиома у детей представляет собой кисты, которые могут достигать 30 мм.
Лимфангиома — доброкачественное образование, состоит из патологически трансформированных лимфатических сосудов и полостей. Единого мнения о происхождении лимфатической мальформации нет: одни авторы относят образование к истинным опухолям, другие — к порокам развития лимфатической системы. В 2014 г. Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) лимфангиома отнесена к группе простых (однокомпонентных) сосудистых мальформаций и подразделена на макро- и микрокистозную формы. Частота встречаемости лимфангиомы составляет 6% среди всех доброкачественных опухолей. У половины пациентов заболевание манифестирует непосредственно к моменту рождения, 80—90% случаев лимфатическая мальформация диагностируют ко второму году жизни. Наиболее часто лимфангиома локализуется в области головы и шеи — до 36% случаев. Лимфангиома конечностей встречается в 21%, грудной или брюшной стенок — в 25% случаев. На долю внутриполостных форм приходится 8%.
Дифференциальный диагноз проводят между герминогенными опухолями, бронхогенной, перикардиальной кистой. Важно различать ЛМ и другие более агрессивные опухоли лимфатической системы, такие как синдром врожденной прогрессирующей лимфангиомы, лимфангиосаркома, лимфангиоматоз.
В основе патогенеза ЛМ лежит нарушение связи между примордиальным лимфатическим мешочком и остальной лимфатической системой в эмбриональном периоде. В результате происходит отшнуровывание цистерн, содержащих лимфу. Травма, инфекционный процесс, хроническое воспаление, обструкция в период развития лимфатической системы — триггеры, вызывающие ЛМ. У пациентов с хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна, Тернера, трисомия 13-й, 18-й хромосом, отмечается повышенная склонность к образованию ЛМ.
Основной метод лечения хирургический. В связи с потенциальным ростом опухоли и вовлечением близлежащих структур операцию следует выполнять в ранние сроки после установки диагноза. Если полное удаление образования невозможно, в ряде случаев, особенно при локализации в шейной области в раннем детском возрасте, оправдано динамическое наблюдение.
Альтернативные методы лечения могут быть рассмотрены при противопоказаниях к операции в связи с соматическим статусом или при отказе пациента от хирургического лечения. Возможно применение лазерного облучения, лучевой терапии, внутриполостного склерозирования. Несмотря на неудовлетворительные результаты радиотерапии в целом, имеются единичные публикации, свидетельствующие об эффективности метода при рефрактерном хилотораксе, ассоциированном с лимфангиомой. Определенный эффект может дать системное лекарственное лечение препаратами интерферона и циклофосфомидом, однако выраженные побочные эффекты, низкая эффективность значительно ограничивают применение данной методики. В раннем возрасте при небольшом размере кистозного компонента возможно введение склерозантов, таких как этанол, вспененный этоксисклерол.
Сосудистые мальформации лимфатической системы — крайне редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. Хирургическое удаление опухоли является наиболее эффективным методом лечения. В случае хилезного содержимого кистозного компонента опухоли показано проведение лимфографии.
Автор: к.м.н. Петроченко Н.С